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Mepsevii(vestronidase alfa-vjbk)

药品名称: Mepsevii,vestronidase alfa-vjbk

适应症状: 在儿科和成年患者中用于治疗粘多糖贮积症VII(MPS VII,Sly综合征)

药品属性: VII型粘多糖贮积症 MPS VII


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说 明 书

适应症

MEPSEVII是重组人溶酶体β葡糖醛酸糖苷酶,已在儿科和成年患者中用于治疗粘多糖贮积症VII(MPS VII,Sly综合征)。
 
使用限制
 
MEPSEVII对中枢神经系统的MPS VII的影响尚未确定。
 
规格

注射:单次剂量10 mg / 5 mL(2 mg / mL)

用法用量

•建议剂量为每两周静脉输注4 mg / kg
 
 •建议在输注开始前30至60分钟使用非镇静抗组胺药或不使用退热药进行药物治疗。
 
•在大约4个小时内进行输注。 在输注的第一小时,输注总体积的2.5%。 在第一个小时之后,可以增加速率以在3小时内向其余部分注入所允许的体积。
 
不良反应

最常见的不良反应(≥1名患者)是:输液部位外溢,腹泻,皮疹,过敏反应,输液部位肿胀,周围肿胀和瘙痒。

药品属性 

MPS VII属于溶酶体贮积症的一种,病因是由于患者体内缺乏足够的β-葡糖苷酸酶(β-glucuronidase)。因此,患者无法代谢特定的底物,造成有毒代谢产物在细胞中堆积,引起症状。今日获批的Mepsevii是一种酶替代疗法,能行使正常的酶活功能,帮助患者进行代谢,对症下药地治疗疾病。

生产厂家

Ultragenyx Pharmaceutical


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