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Brineura,cerliponase α

药品名称: Brineura,cerliponase α

适应症状: 缓解3岁及以上有症状的小儿神经元类神经头类脂褐藻病2型(CLN2)的3岁及以上有症状儿科患者的活动能力丧失

药品属性: BATTEN病 CLN2 TPP1 缺乏症


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说 明 书

适应症

Brineura是一种水解溶酶体N端三肽肽酶,可缓解3岁及以上有症状的小儿神经元类神经头类脂褐藻病2型(CLN2)(也称为三肽肽酶1(TPP1)缺乏症)的3岁及以上有症状儿科患者的活动能力丧失。
 
规格

注射:Brineura 150 mg / 5 mL(30 mg / mL)溶液,每个纸箱两个单剂量小瓶,与5毫升的脑室内电解质注射剂一起包装在单剂量小瓶中。

用法用量

在准备和给药期间必须严格遵守无菌技术。 Brineura应由在心室内给药方面有经验的医生或在其指导下进行给药。 通过外科手术植入的储液器和导管通过输液将Brineura给药至脑脊液(CSF)。
 
建议在开始输注前30至60分钟对有或没有退热药或皮质类固醇的抗组胺药进行预处理。
 
建议的剂量是每隔一周一次以300 mg的剂量进行脑室内输注,然后在大约4.5小时内输注脑室内电解质。
 
不良反应

最常见的不良反应(≥8%)是:发热,心电图异常,CSF蛋白减少,呕吐,癫痫发作,超敏反应,CSF蛋白增加,血肿,头痛,烦躁不安,细胞增多,设备相关感染,心动过缓,感觉紧张和低血压
 
注意事项

与脑室内进入装置相关的并发症:检查头皮的皮肤完整性和脑室内进入装置泄漏的迹象。 如果有设备泄漏或感染的迹象,请勿使用。 定期发送CSF样品进行测试,以检测亚临床设备相关的感染。
 
心血管不良反应:在输注之前,之中和之后监测生命体征。 输液期间对有心动过缓,传导障碍或结构性心脏病病史的患者进行监护心电图(ECG)。 对于没有心脏异常的患者,每6个月定期进行12导联心电图评估。
 
过敏反应:在输注期间和输注后观察患者。 如果发生严重的超敏反应,请立即停止输液并开始适当的治疗。

药品属性

CLN2主要影响儿童,是巴登氏病的一个亚型,因为一种叫做TPP1的三肽水解酶缺乏造成溶酶体储存障碍,是一种致死疾病。Brineura是重组TPP1,在次之前获得突破性药物和孤儿药地位、优先审批权、并令Biomarin再度获得一张优先评审券。
 
生产厂家


BioMarin



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